Neurology：渐冻人，大脑皮层过度兴奋或与TDP-43的积累有关

肌萎缩适度小脑侧索硬化症（ALS），即“渐冻症”，是一种异质适度的多子系统中枢神经系统退行适度哮喘，以上下心肌新原发性为形态。虽然主要被确信是一种进行适度的社会活动新功能紊乱，但思维和行为出现异常也非常为被确信是ALS的一个临床形态。

虽然5-15%的ALS高血压或许会出现崇德小脑痴呆的临床形态，但30-50%的ALS高血压或许会出现非常细微的思维和行为障碍。

在临床各个方面上，思维和行为出现异常的工业发展与社会活动外中枢神经系统元区域极度酪氨酸的TDP-43蛋白的吸取有关。崇德叶极度愉悦已被报道为ALS的一个致病过程，与心肌变适度、哮喘演变和不良预后相关联。

里枢中枢神经系统崇德叶社会活动继电器的变异与ALS的崇德叶极度调谐的出现有关。鉴于崇德叶极度调谐随着哮喘的工业发展而提高，可以说TDP-43的吸取或许介导了ALS里不断工业发展的表征出现异常。

爱丁堡思维和行为ALS筛查（ECAS）是作为评核ALS思维和行为新功能的说明工具而联合开发的，提供了对ALS特定（指派新功能、言语流畅适度和第二语言）和非特定（想起、定位记忆和视觉生活空间新功能）思维领域的明白。

值得注意的是，ECAS得分无论如何可以得出ALS的TDP-43临床。

鉴于思维新原发性和崇德叶极度调谐随着哮喘的工业发展而变得极为引人注意，墨尔本大学的Mana Higashihara等人，阐释了ALS里社会活动崇德叶调谐和思维障碍之间的父子关系。

他们应用于经颅磁刺激（TMS）来评核崇德叶调谐，思维新功能由爱丁堡思维和行为ALS筛查（ECAS）加权已确定。思维障碍的定义是ECAS

崇德叶极度愉悦的定义是短等长崇德叶内抑制（SICI）减少，短等长崇德叶内推动（SICF）提高，调谐指数（IE）和社会活动诱发电位（MEP）波形。

他们纳入了40名ALS高血压，其里36%有微小的思维障碍（23名男适度，年长62.1岁）。

思维障碍高血压的崇德叶极度调谐颇为引人注意，表现为短等长崇德叶内推动（SICF）、调谐指数（IE）和社会活动诱发电位（MEP）波形提高。

SICF与ECAS评价独立相关（β = 2.410；p

SICI的减缓在ALS里很微小，在指派分数减缓的高血压里颇为引人注意。

这个新颖的研究，不可或缺意义在于挖掘出了，思维障碍的ALS高血压的崇德叶极度调谐比准确率非常引人注意。鉴于ECAS加权评价是TDP-43临床学的适当得出基准，崇德叶极度调谐的提高或许与TDP-43的吸取有关。

注解说是：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798